Миастения - хроническое заболевание, основным симптомом которого являются слабость и патологическая утомляемость поперечнополосатых мышц.
Этиология неизвестна. Отмечается корреляция между аномалиями вилочковой железы и миастенией.
Приобретенная миастения связана с образованием антител к ацетилхолиновым рецепторам постсинаптической мембраны нервно-мышечного синапса.
Врожденная миастения - более редкий тип заболевания обусловлен генетически детерминированным дефектом нервно-мышечных синапсов.
Неонатальная миастения - преходящее состояние, наблюдающееся у младенцев, родившихся от матерей, больных миастенией, и обусловленное переходом через плаценту материнских антител к ацетилхолиновым рецепторам.
I. По возрасту возникновения:
3. Миастения взрослых.
II. По выявлению антител:
2. Серонегативная.
1. По характеру течения миастенического процесса:
- миастенические эпизоды - преходящие двигательные нарушения с полным регрессом,
- миастеническое состояние – стационарная непрогрессирующая форма в течении многих лет,
- прогрессирующая форма – неуклонное прогрессирование заболевания,
- злокачественная форма - острое начало и быстрое нарастание функции мышц.
2. По степени гиперплазии:
- локальная.
3. По степени двигательных расстройств:
- тяжелая.
4. По интенсивности восстановления двигательной функции после введения антихолинэстеразных препаратов- степень компенсации:
- плохая.
Первые признаки — глазодвигательные нарушения (птоз, наружная офтальмоплегия, двоение), к которым позднее присоединяются парезы бульбарных мышц и скелетной мускулатуры. Выраженность парезов нередко нарастает к вечеру. Патологическая утомляемость мышц легко выявляется при повторных движениях (счет вслух, сжимание и разжимание кисти). При этом парезы усугубляются либо появляются в интактных группах мышц. Атрофии, нарушений рефлексов и чувствительности нет. Длительное время слабость может наблюдаться в ограниченной группе мышц, но со временем процесс обычно генерализуется. Нередко под влиянием неблагоприятных внешних факторов либо спонтанно возникает слабость дыхательной мускулатуры, иногда с нарушением глотания. Указанные жизненно важные расстройства обозначаются как миастенический криз.
1. Электрофизиологическое исследование (электронейромиография - ЭНМГ) выявляет снижение амплитуды потенциала действия.
2. Серологическое определение уровня антител к холиновым рецепторам и поперечнополосатым мышцам в крови.
3. Рентгеновская компьютерная томография.
4. Магнитно-резонансная томография органов средостения- выявление тимомы.
Систематический прием индивидуально подобранных доз антихолинэстеразных препаратов (прозерин, калимин). Применяют глюкокортикоиды и реже другие иммуносупрессоры (азатиоприн); плазмаферез.
Тимэктомия – при тимоме обязательна. Показания к оперативному лечению являются:
- миастеническое состояние в зависимости от степени выраженности дефекта.
Главная