В настоящее время проблеме миастении уделяется большое внимание специалистами практически всех отраслей медицинской науки. Статьи и обзоры по данному вопросу можно найти в публикациях по неврологии, хирургии, анестезиологии, акушерству и гинекологии, а также в различных теоретических журналах, освещающих аспекты нейрофизиологии, иммунологии, патоморфологии, молекулярной патологии, фармакологии и т.д. Трудности подстерегают врача на всех этапах наблюдения больных миастенией. Трудно поставить правильный диагноз провести дифференциальную диагностику с похожими патологическими состояниями, выбрать оптимальную стратегию лечения, решить проблемы социальной и психологической адаптации больных, вопросы о возможности беременности и родов, а также множество других проблем, возникающих при общении с категорией больных, нуждающихся в наблюдении врача на протяжении долгих лет болезни.
Диагноз «миастения», как правило, ставится с большим опозданием, несмотря на простоту клинических проявлении данного заболевания и общедоступность диагностических тестов, подтверждающих этот диагноз. Причинами позднего диагноза являются, вероятно, относительная редкость данной болезни, а также то, что под маской миастении протекают многочисленные неврологические феномены, обусловленные поражением различных структур периферического нейромоторного аппарата ЦНС, патологией обмена веществ и желез внутренней секреции. Важным фактором является наиболее раннее выявление синдрома патологической мышечной слабости и назначение патогенетической терапии, способствующей нормализации нервно-мышечной передачи, что дает возможность больным миастенией сохранять работоспособность длительное время.
Миастения - заболевание, характеризующееся нарушением нервно-мышечной передачи и проявляющееся слабостью и патологической утомляемостью скелетных (поперечнополосатых мышц).
Приобретенная миастения связана с образованием антител к ацетилхолиновым рецепторам постсинаптической мембраны нервно-мышечного синапса. В патогенезе аутоиммунной реакции активную роль, по-видимому, играет вилочковая железа.
Врожденная миастения - более редкий тип заболевания обусловлен генетически детерминированным дефектом нервно-мышечных синапсов.
Неонатальная миастения - преходящее состояние, наблюдающееся у младенцев, родившихся от матерей, больных миастенией, и обусловленное переходом через плаценту материнских антител к ацетилхолиновым рецепторам.
Патогенетический механизм миастении связан с аутоиммунным процессом, в частности с изменениями в вилочковой железе (гиперплазия или гиперфункция без увеличения), в которой вырабатываются антитела к белку холинорецепторов поперечнополосатых мышц.
Часто выявляются не просто гиперплазия, а тимома, течение которой более злокачественно. Аутоантитела вырабатываются в вилочковой железе (или других органах иммунитета), связываются с белком ацетилхолиновых рецепторов, вызывают деградацию разрушают постепенно мембрану, вследствие чего расширяется синоптическая щель, уменьшается фактор надежности, следовательно снижается возможность проведения (частный или полный блок нервно-мышечной передачи), так как ацетилхолин, поступает, но не связывается или связывается с малым количеством рецепторов.
Классификация
Следует определять наличие нарушений жизненно важных функций.
Клиника
Двигательные нарушения характеризуются патологической мышечной слабостью. Характерны избирательность поражения мыши, несоответствие нарушений функции мышц и соответствующей зоны иннервации мышцы. Патологическая утомляемость мышц лабильна при хорошем эффекте от АХЭП. Быстрое восстановление после отдыха.
Чаще поражаются поперечнополосатые мышцы:
-
глазодвигательные (60-90%),
-
лицевые (75%),
-
жевательные (30%),
-
бульбарные (30%),
-
мышцы конечностей: руки (77%), ноги (55%),
-
мышцы шеи и туловища (30%)
Диагностика
-
На основании клинических проявлении (миастенический синдром). Прозерриновая проба осуществляется путем введения 0,05% раствора прозерина в дозе 1-3 мл подкожно и 0,1% раствора атропина в дозе 0,5 мл. Эффект оценивается через 30 минут (например, уменьшение птоза, восстановление артикуляции при чтении).
-
Электрофизиологическое исследование (электронейромиография - ЭНМГ) выявляет снижении амплитуды потенциала действия как минимум на 10% от нормы, при стимуляционном ЭНМГ – 12-15%.
-
Серологическое определение уровня антител к холиновым рецепторам и поперечнополосатым мышцам в крови.
-
Рентгеновская компьютерная томография или магнитно-резонансная томография органов средостения. Надежность при выявлении тимомы 95%.
Дифференциальная диагностика
-
При вовлечении в процесс ядер черепно-мозговых нервов (например, опухоль в стволе головного мозга) в клинической картине отмечаются рефлекторные нарушения, часто страдают проводники.
-
Рассеянный склероз.
-
Синдром Гийена - Барре.
-
Миопатия.
-
Астенические депрессии и неврозы.
-
Соматические болезни.
Лечение
С учетом патогенетического механизма развитие миастении апробированным и наиболее простым методом лечения больных миастенией является использование АХЭП. В настоящее время широко применяются в клинической практике при миастении такие лекарственные средства, как тензилон, прозерин, калимин. Отличаются они в основном длительностью действия: тензинол несколько минут, прозерин 2-3часа, калимин 4-5 часов.
Убретид, как правило, не применяется в связи с формированием кумулятивного эффекта и развитием холинергического криза. Тензилон используется только в диагностических целях. Прозерин применяется при необходимости быстрого действия. Часто отдают предпочтение калимину.
Принцип дозирования: следующая доза принимается за 30минут до окончания действия предыдущей. При переводе больных на парентеральное введение препаратов необходимо учитывать, что 1 таблетка калимина (60 мг) равноценна 1 мг 0,05% раствора прозерина.
В некоторых случаях (mensis, инфекция, ремиссия) чувствительность к АХЭП повышается. В этом случае дозу препаратов следует уменьшить
Главная