А. Этиология. При миастении нарушается нервно-мышечная передача; в основе заболевания чаще всего лежит иммунное поражение. Существует три клинических формы миастении.
1. Неонатальная миастения, по-видимому, возникает вследствие пассивного переноса антител (IgG) от матери, страдающей миастенией. Симптомы тяжелые, но преходящие.
2. Врожденная миастения может проявиться внутриутробно (слабые шевеления плода), в период новорожденности или в течение первых нескольких лет жизни. Матери больных не страдают миастенией. Симптомы менее выражены, но более устойчивы, чем при неонатальной миастении.
3. Ювенильная миастения возникает у детей любого возраста и проявляется птозом, двоением в глазах и другими бульбарными симптомами, слабостью мышц.
Б. Диагностика
1. Один из основных методов — пробы с ингибиторами АХЭ. Эдрофония хлорид вводят в дозе 0,2 мг/кг в/в, максимум — 10 мг. Так как он действует кратковременно (менее 5 мин) и вызывает выраженные холинергические побочные эффекты, вместо него новорожденным, а иногда и детям постарше, вводят неостигмин, 0,04 мг/кг в/м. Действие неостигмина проявляется в течение 10 мин, достигая пика через 30 мин. В обоих случаях следят за ритмом сердца и АД; при появлении побочных эффектов вводят атропин в разовой дозе 0,01 мг/кг (максимальная общая доза — 0,4 мг).
2. На ЭМГ выявляют снижение амплитуды мышечного ответа при повторной стимуляции нерва.
В. Лечение
1. Неонатальная миастения
а. Поддерживающей терапией ограничиваются при сохраненных дыхании и глотании.
б. При нарушениях глотания и дыхания применяют неостигмин в/м или внутрь. Доза для в/м инъекций — 0,05—0,3 мг/кг, доза для приема внутрь в 10 раз выше. Препарат вводят каждые 1—12 ч, в зависимости от дыхания и силы крика. В/м инъекции производят за 20 мин до кормления.
в. При неэффективности ингибиторов АХЭ используют плазмаферез или обменное переливание крови. Имеются сведения об успешном применении в/в инфузии иммуноглобулина.
2. Врожденная миастения. У новорожденных лечение такое же, как и при неонатальной миастении. Эффективность плазмафереза и обменного переливания крови сомнительна.
3. Ювенильная миастения
а. Основа лечения — ингибиторы АХЭ. Их применяют как для длительного лечения, так и при неотложных состояниях (острая дыхательная недостаточность). Начальная доза неостигмина — 0,3—0,5 мг/кг внутрь 3 раза в сутки, пиридостигмина бромид — 1 мг/кг внутрь 3 раза в сутки. Затем дозу и частоту приема увеличивают в соответствии с выраженностью и продолжительностью эффекта. Можно назначить таблетки пиридостигмина длительного действия, содержащие 180 мг препарата.
б. Если ингибиторы АХЭ неэффективны даже в высоких дозах, назначают преднизон. Начальная доза — 0,5—1 мг/кг через день, впоследствии ее повышают на 0,2 мг/кг, пока не будет достигнут эффект. Максимальная доза — 60 мг/кг. Затем препарат постепенно отменяют.
в. Тимэктомия показана при безуспешности других методов лечения, а также в тех случаях, когда требуется длительный ежедневный прием больших доз кортикостероидов. Тимома у детей встречается редко.
г. В тяжелых случаях для временного облегчения применяют плазмаферез.
4. При передозировке ингибиторов АХЭ мышечная слабость усиливается (холинергический криз). Системные холинергические эффекты и усугубление симптомов в пробе с эдрофонием отличают холинергический криз от миастенического. Средством выбора для лечения холинергического криза служит атропин, 0,4 мг в/в.
Дж. Греф (ред.) "Педиатрия", Москва, «Практика», 1997
Главная