Миастения :: Миастения сердце

Миастения

Миастения (myasthenia; греческий my[s] мышца + astheneia бессилие, слабость; синонимы: астенический бульбарный паралич, myasthenia gravis pseudoparalytica) — нервно-мышечное заболевание, характеризующееся мышечной слабостью и патологической утомляемостью. Первое описание Миастения сделано в 1879 год В. Эрбом. В 1894 год Жолли (F. Jolly) установил типичное для данного заболевания изменение электровозбудимости мышц: быстрое истощение их сокращения при повторных раздражениях фарадическим током с восстановлением возбудимости после отдыха, получившее название миастенической реакции.

Этиология и патогенез. Этиология Миастения полностью не выяснена. Описаны семейные случаи, но наследственный характер не доказан. Часто выявляется сочетание Миастения с гиперплазией или опухолью вилочковой железы.

Патогенетические механизмы связывают с блоком нервно-мышечной передачи. Имеются указания на дефект активности ферментов синтеза ацетилхолина. Более вероятной причиной является конкурентный (курареподобный) блок синаптической проводимости в результате связывания холинорецептора полипептидом, секретируемым вилочковой железой (смотри полный свод знаний). Миастения относят к аутоиммунным заболеваниям. С помощью различных иммунологический методов показано, что в сыворотке крови больных Миастения имеются антитела к белку скелетных мышц и эпителиальных клеток вилочковой железы. Наряду с миастенией — нозологической формой, наблюдаются миастенические синдромы при органических заболеваниях нервной системы различной этиологии.

Патологическая анатомия. Патоморфологическое исследование выявляет гиперплазию или опухоль тимуса более чем в 70% . Гиперплазия представляет собой увеличение лимфоидных элементов с наличием телец вилочковой железы (телец Гассаля) и может быть различной выраженности. Опухоли вилочковой железы при Миастения чаще доброкачественные (лимфоэпителиомы), иногда злокачественные. В поперечнополосатых мышцах находят атрофические и дистрофические изменения отдельных волокон и инфильтрацию лимфогистиоцитарными элементами межуточной ткани. Очаговые лимфоидные инфильтраты обнаруживают также в миокарде, лёгких, печени, почках, надпочечниках. Электронно-микроскопическое исследование позволило установить изменение синаптической щели и постсинаптических структур, в тяжёлых случаях — полное разрушение синаптических контактов.

Клиническая картина полиморфна. Начало заболевания в большинстве случаев относится к 20—30 годам, однако в 10% случаев первые симптомы развиваются в детском возрасте; заболевание может проявиться и после 50 лет. Женщины болеют значительно чаще мужчин. Развитие Миастения преимущественно подострое или хроническое. Для начала заболевания типично появление глазодвигательных расстройств в виде птоза, диплопии, часто отмечается слабость лицевой и жевательной мускулатуры. В ряде случаев первые симптомы проявляются со стороны мышц глотки, гортани (затруднение глотания, изменение голоса, речи). Реже Миастения начинается со слабости поперечнополосатых мышц конечностей и шеи. Характерна лабильность, динамичность симптомов с их резким ухудшением при чтении, фиксации взгляда, иногда при общей физической нагрузке (феномен генерализации мышечного утомления) и с уменьшением н даже исчезновением их во время отдыха. Миастения может быть генерализованной и локальной (поражение мышц глаз, глотки, гортани, мимической мускулатуры или мускулатуры туловища). Генерализованная форма может быть с дыхательными расстройствами и без них.

По течению различают прогрессирующую форму Миастения, миастенические эпизоды (короткие по времени миастенические расстройства и длительные спонтанные ремиссии) и миастенические состояния (стабильные дефекты миастенического типа на протяжении значительного срока). В детском возрасте Миастения протекает в виде следующих клинические, форм: врождённой, ранней детской и ювенильной. Врождённая Миастения может проявиться слабым шевелением плода, в постнатальном периоде — слабым криком, затруднением сосания, глотания. Миастения может также отмечаться у детей, родившихся от матерей с Миастения; через 4—6 недель симптомы её постепенно исчезают. Ранняя детская форма характеризуется сравнительно мягким течением, преимущественно локальными симптомами. Наиболее часто у детей встречается ювенильная Миастения, которая начинается в 11 —16 лет и проявляется генерализованными расстройствами.