Миастения
Заболевание нервов и мышц, для которого характерна мышечная слабость. Она развивается при затрудненной передаче сигнала "о движении" от нервов к мышцам изза нарушения обмена ацетилхолина.
Симптомы и течение . В человеческом организме, который представляетсобой сложную электрохимическую машину, движение осуществляется при помощи мышц: в конечностях работают поперечнополосатые мышцы (скелетнаямускулатура), во внутреннихорганах и сосудах
гладкая мускулатура.Сигнал для первых подается через двигательные нервы, в месте присоединения нерва к мышце (концевая пластинка) электрический импульс передаетсяпри помощи химического вещества
ацетилхолина, который переходит изнерва в щель между нервом и мышцей (синаптическая щель), его появление вщели вызывает электрический разряд и сокращение (работу) мышцы. Далееацетилхолин расщепляется специальным ферментом (холинестеразой) на двечасти, они обратно всасываются в нерв, там соединяются и могут быть использованы вновь. При миастении сложная система синтеза, накопления,выброса ацетилхолина, разрушения его, нового всасывания нарушается, итогда следующему импульсу все сложнее пройти к мышце, а значит каждоепоследующее движение дается с трудом и, наконец, совсем прекращается.Такое состояние называется синдромом патологической (то есть ненормальной) мышечной утомляемости.
Симптомы и течение . Чаще всего
заболевание начинается с опускания веки двоения в глазах к вечеру, затем присоединяется изменение голоса вечером или после длительной речевой нагрузки. Далее больные отмечают, чтоутром чувствуют себя хорошо, а вот встав и выполнив утренний туалет, ужеустали так, как будто непомерно трудились. В холодное время самочувствиеулучшается, в тепле ухудшается. Силы после отдыха восстанавливаются также быстро, как и пропадают.
Болезнь может течь годами нераспознанной, ноона прогрессирует, и рано или поздно дает о себе знать, но, возможно,слишком поздно, чтобы чтото против нее предпринять. Дело в том, что дыхательные мышцы тоже работают "на ацетилхолине", и возможно такое грозное осложнение течения миастении, как нарушение (остановка) дыхания,когда больной может скончаться. Детская миастения требует особого к себевнимания. Родители не должны пренебрегать жалобами детей, например, нато, что они не могут войти в автобус или тем фактом, что ребенок, который нормально ходит, не может вращать педали велосипеда. Такие дети часто становятся предметом недовольства и обвинений взрослых в "лени", замыкаются, перестают жаловаться, пока расстройства движения не станут явными для всех. И самое опасное в том, что у детей генерализация процесса резкое нарастание дыхательной недостаточности, развивается внезапно.
Распознавание миастении в начале заболеваниявсегда очень сложно, поэтому при первом же подозрении на миастению необходима консультация невропатолога и госпитализация в специализированную клинику, в Москве этомиастенический центр профессора Гехта. Прогноз при своевременной диагностике и правильном лечении благоприятный.
Главная