Миастения

ПОДЕЛИТЕСЬ В СОЦ.ЗАКЛАДКАХ

Миастения.

С каждой минутой человеку становилось все хуже и хуже. Он очень ослаб, веки были полуопущены, взгляд неподвижен. Дыхание едва улавливалось, губы посинели. Заглянувшая в комнату соседка услышала, что больной невнятно произносит какие-то слова, может быть, чье-то имя или адрес? Понять было невозможно. Собрав последние силы, больной чуть приоткрыл глаза и проговорил громче: миастения... прозерин...

В это время к дому подъехал песочно-желтый лимузин с красным крестом. Прибывший врач коротко спросил: Что с больным? - Да вот, говорит миастения, прозерин, а что это такое,- не знаю,- объяснила женщина. Врач молча вынул из чемоданчика две небольшие ампулы и сделал укол., Через четверть часа лицо больного заметно оживилось, резко усилилось дыхание, а спустя еще пятнадцать минут он сел в постели и поблагодарил врача за помощь.

- На ночь забыл принять прозерин, - сказал он, - утром проснулся, а встать с постели и дотянуться до коробочки с лекарством не мог. Жена ушла на работу, когда я еще спал. Спасибо, случайно зашла соседка, а то... Действительно, могла развиться слабость дыхательных мышц и остановиться дыхание.

Что же представляет собой миастения и что это за чудодейственный прозерин? Миастения (от греческих слов "мие" - мышца и "астения" - слабость) описана еще в конце прошлого столетия. Ее называли не иначе, как тяжелая, злокачественная миастения. И эти названия оправдывались. Диагноз "миастения" означал грозный приговор. Все больные этим недугом были обречены, как правило, на инвалидность. Прогрессирующее нарушение глотания и дыхания угрожало жизни.

Симптомы миастении.

Миастенией заболевают чаще всего люди в возрасте от 17 до 30 лет. Как же развивается заболевание? В самом начале появляются двоение в глазах, опущение век, быстрая утомляемость. Эти явления не очень сильно тревожат человека, так как они в какой-то степени проходят после отдыха. Поэтому на ранней стадии чаще всего заболевание рассматривается как переутомление.

Однако вскоре ни отдых, ни сон не восстанавливают силы, нормальное состояние, и больные убеждаются в том, что это не просто переутомление, перенапряжение. Постепенно нарастает мышечная слабость, поражается все больше и больше мышц. Больному очень трудно жевать пищу, уменьшается подвижность языка, затрудняется глотание. Из-за слабости мышц языка, носоглотки резко изменяется голос, речь становится неразборчивой. Нарастание слабости скелетной мускулатуры - мышц туловища и конечностей - приводит к резкому ограничению подвижности больного. Поражение болезненным процессом мьшщ грудной клетки и диафрагмы расстраивает дыхание.

Удел больного миастенией был печальным. Именно был! Сейчас с этой болезнью можно успешно бороться. Что же послужило причиной такого скачка в лечении миастении? Помогло комплексное использование новейших достижений физиологии, фармакологии, биохимии, анестезиологии, хирургии.

Первые успешные результаты связаны с именем американского врача Мэри Уолкер. Обладая острой наблюдательностью, она три десятилетия назад отметила, что двигательные нарушения у больных миастенией по своему характеру и порядку вовлечения в болезненный процесс отдельных мышечных групп очень напоминают расстройства, возникающие у животных и у людей при отравлении ядом кураре. Может быть, и механизм возникновения признаков болезни аналогичен отравлению? К тому времени механизм действия кураре был известен - кураре нарушает проведение импульсов от нервного окончания к мышце, то есть в нервно-мышечном соединении, которое называется синапсом. Нерв в месте своего окончания имеет небольшое утолщение, в котором при микроскопическом исследовании можно увидеть множество пузырьков - везикул, наполненных очень активным веществом - ацетилхолином. На мышце, в месте, куда подходит нервное волокно, имеется пластинка-мембрана, состоящая из особого чувствительного к ацетилхолнну белка - холинорецептора. Когда нервный импульс доходит до окончания нерва, из везикул выделяется большое количество ацетилхолина. Он немедленно вступает в контакт с холинорецептором мышечной пластинки. В последней возникает электрический потенциал, который распространяется по мышце и заставляет ее сокращаться.

Но как только оканчивается раздражение нерва, сокращение мышцы прекращается. Отчего же перестает действовать ацетилхолин, выделившийся ранее в месте контакта нерва с мышцей? В тысячные доли секунды он разрушается особым ферментом, в огромных количествах содержащимся в синапсе и окружающих его тканях. Фермент называется ацетилхолинэстеразой. Он расщепляет ацетилхолин на неактивные соединения: холин и уксусную кислоту. Эти соединения под влиянием другого фермента - холинацетилазы - синтезируются в активный ацетилхолин, который вновь способен участвовать как посредник - медиаторв процессе проведения возбуждения.

Как показали специально проведенные исследования, если в организм животного или человека попадает яд кураре, то он очень прочно связывается с холинорецептором пластинки-мембраны. Возникает своеобразное блокирование синапса. Кураре как бы конкурирует с ацетилхолином в борьбе за холинорецептор и побеждает его. Можно ли нарушить этот блок? Оказалось, что при резком увеличении количества ацетилхолина он вытесняет кураре и делает возможным проведение возбуждения к мышце.

А чтобы увеличить количество ацетилхолина, нужно как-то затормозить разрушение его ферментом холинэстеразой. Учеными были синтезированы вещества, связывающие холинэстеразу. Они уменьшают распад ацетилхолина, и нервно-мышечный блок прорывается. Теперь, много лет спустя, нетрудно себе представить волнение исследователей перед первым введением лечебного препарата больным миастенией. Ведь если блок, вызываемый ядом кураре, и блок при миастении близки между собой, то тяжелобольному станет немедленно лучше.

И больному стало лучше! Это случилось в 1934 году. Сегодня сотни больных миастенией принимают различные лекарства, разрушающие холинэстеразу. И каждый раз больной испытывает состояние волшебного исцеления. Он встает, может ходить, говорить и чувствует себя хорошо. Разве этому чуду можно перестать удивляться? Но, к сожалению, действие прозерина и ему подобных препаратов кратковременно. Они облегчают состояние лишь на несколько часов. Эти лекарства приходится принимать в течение многих лет. Открытие М. Уоякер имело значение не только для практической медицины, так как спасло жизнь многим сотням больных, но и позволило объяснить механизм развития миастении.

Если введение препарата, прорывающего нервно-мышечный блок, улучшает состояние больных, следовательно, в их организме есть вещество, вызывающее блок нервно-мышечного синапса. Значит, миастения - результат какого-то самоотравления организма. Так появилась теория "токсического" миастенического фактора. Еще первые исследователи старались раскрыть причины миастении. С этой целью различные отделы нервной системы больных, погибших от миастении, тщательно исследовали под микроскопом. Однако поиски оказывались тщетными: никаких анатомических изменений в нервной системе не было найдено.

Между тем в процессе этих исследований ученые все чаще стали отмечать у больных миастенией опухоли вилочковой железы - одной из желез внутренней секреции, расположенной в грудной полости. В других случаях миастении опухоли не находили, но сама железа была резко увеличена. В этой связи возникло предположение о зависимости миастении от нарушения функции вилочко-вой железы.

А когда однажды после операции удаления опухоли вилочковой железы - операции, которая была необходима больному, у него резко уменьшились миастенические явления, предположение это подтвердилось на практике. Таким образом был открыт еще один путь эффективного лечения тяжелого страдания - операция удаления вилочковой железы. Однако широкое распространение эта операция получила только в последние годы благодаря успехам в области грудной хирургии, развитию медицинской техники.

В настоящее время арсенал средств лечения миастении еще более расширился. С успехом используется лучевая терапия для подавления функции вилочковой железы, все большее распространение получают методы лечения миастении гормонами. И все они приносят положительные результаты, если применяются своевременно с учетом индивидуальных особенностей больного. А какой из методов наиболее эффективен для каждого - может решить только лечащий врач. Слов нет, в решении проблемы миастении еще много трудностей. Ученые упорно продолжают поиски, и не за горами то время, когда тяжелая миастения будет окончательно побеждена.

Обсудить на форуме Просмотров: 984Рейтинг: