Миастения (myasthenia gravis pseudoparalytica) - заболевание, характеризующееся нарастающей мышечной слабостью и патологической утомляемостью мускулатуры. Оно начинается с нарушений деятельности глотательных, жевательных, речевых и глазодвигательных мышц (особенно типично поражение мышцы, поднимающей верхнее веко, в связи с чем птоз является характерным симптомом заболевания), затем в процесс включается и другие мускулы. В тяжелых случаях поражается дыхательные мышцы (в том числе и диафрагма), что может привести к развитию сначала хронической дыхательной недостаточности, а затем и асфиксии, и угрожать жизни. Болезнь имеет прогрессирующее течение, но для нее характерны достаточно длительные ремиссии.
Согласно современным данным патогенез этого заболевания связан с аутоиммунным поражением постсинаптических рецепторов ацетилхолина. Исследования, проведенные с применением радиоизотопной методики, показали, что в мышце при миастении количество ацетилхолиновых рецепторов уменьшается на 75-90%. Данные факты были подтверждены и электронномикроскопически. Сказанное свидетельствует о постсинаптической блокаде возбуждения. Уменьшение количества рецепторов связано с их повреждением специфическими аутоантителами. Данная концепция подтверждается наличием в крови у 80-90% больных миастенией аутоантител к ацетилхолиновым рецепторам, а также эффективностью ее иммунносупрессивной терапии. В тимусе у таких пациентов обнаруживаются Т- и В-лимфоциты, повреждающие ацетилхолиновые рецепторы, а также - определенные морфологические изменения. Только у 10-20% пациентов тимус соответствует нормальному для данного возраста. В остальных случаях отмечается увеличение количества В-лимфоцитов и ретикулярных клеток в периваскулярных пространствах и периферических отделах железы, а также отсутствие лимфатических фолликулов. В значительном проценте случаев тимус гиперплазирован.
Что касается причины появления аутоантигенов в постсинаптических ацетилхолиновых рецепторах, то пока определенного мнения по этому вопросу нет.
Существует также представление, что возникновение миастении связано с повышением активности в организме холинэстеразы, вследствие чего резко снижается количество ацетилхолина - важнейшего медиатора проведения возбуждения. При блокаде холинэстеразы у больных восстанавливается двигательная функция мышц, а при прекращении этой блокады проявления миастении вновь начинают нарастать. При миастении нарушаются также тканевое дыхание, креатин-креатининовый и электролитный обмен (накопление кальция).
Механизм участия тимуса в патогенезе миастении до сих пор остается неясным. Однако, поскольку при миастении отмечается заинтересованность ряда эндокринных желез, а ее течение в значительной степени определяется гормональным фоном (заболевание у женщин наблюдается почти в два раза чаще, чем у мужчин, а симптомы заболевания значительно усиливаются во время менструаций и при беременности), можно полагать, что участие тимуса в этом процессе является не изолированным, а связано с состоянием эндокринной системы вообще.
Главная