Миастения. :: Миастения гехт

Главная
Руководитель отдела нервно-мышечной патологии
НИИ ОП и ПФ РАМН 1973-2004 г

Профессор, академик РАМТН и РАЕН

Борис Моисеевич Гехт

Создатель отдела нервно-мышечной патологии и Миастенического центра Борис Моисеевич Гехт - крупнейший клиницист-невролог, занимавшийся проблемами периферической нервной системы, известный ученый-патофизиолог, доктор медицинских наук, заслуженный деятель науки РФ, академик РАЕН и РАМТН.

Б.М. Гехт был одним из немногих в мире специалистов в области изучения миастении и тем самым внес огромный вклад в развитие мировой медицины. Б.М. Гехт известен также как клинический нейрофизиолог, создатель клинической электромиографии в нашей стране, открывшей новые пути в диагностике заболеваний периферической нервной системы и понимании механизмов их развития.

Б.М. Гехт родился 5 августа 1927 г. В 1929 г. семья переехала на постоянное место жительства в г. Москву. В 1952 г. с отличием окончил 2 Московский медицинский институт им. Н.И. Пирогова (ныне – Российский государственный медицинский университет им. Н.И. Пирогова) и был направлен в качестве врача-невролога на работу в Казахстан, где в течение трех лет работал обычным врачом и занимался преподавательской деятельностью, читая лекции по неврологии и психиатрии в медицинском училище г. Чимкента. Вернувшись в Москву, поступил в ординатуру, а в 1957 г. – аспирантуру кафедры нервных болезней Центрального института усовершенствования врачей Министерства здравоохранения СССР к крупнейшему советскому неврологу, нейрофизиологу, известному организатору отечественного здравоохранения и медицинской науки, одному из создателей АМН СССР действительному члену АМН СССР, члену-корреспонденту АН СССР Николаю Ивановичу Гращенкову, определившему его дальнейший путь в медицине.

С 1960 г. Б.М. Гехт - научный сотрудник сначала НИИ психиатрии, затем НИИ нейрохирургии им. Н.Н. Бурденко АМН СССР. В 1962 г. защитил кандидатскую диссертацию, посвященную роли микроэлементов и связанных с ними ферментных систем в механизмах адаптивных процессов, после чего работал старшим научным сотрудником в созданной Н.И. Гращенковым Лаборатории по изучению нервных и гуморальных регуляций в системе Академии наук СССР. В этой Лаборатории был собран уникальный коллектив увлеченных своим делом сотрудников, многие из которых, включая Б.М. Гехта, А.М. Вейна, Л.П. Латаша, впоследствии стали крупнейшими учеными, известными в стране и за рубежом, талантливыми врачами и высокообразованными специалистами.

После внезапной кончины Н.И. Гращенкова Лабораторию, ставшую носить его имя, временно возглавил близкий друг Б.М. Гехта А.М. Вейн, которого очень скоро заменил на этом посту академик В.В. Парин. С В.В. Париным в Лабораторию им. Н.И. Гращенкова пришло много новых сотрудников, Б.М. Гехт занимал должность Ученого секретаря этой лаборатории.

В 1973 году после смерти В.В. Парина Лабораторию расформировали, уникальному коллективу Лаборатории предложили трудоустраиваться самостоятельно. Б.М. Гехт с группой работавших с ним врачей-неврологов из «большой» академии перешел работать в НИИ общей патологии и патофизиологии АМН СССР и создал там Отдел нервно-мышечной патологии человека с клиникой и поликлиническим отделением, который он возглавлял до конца своих дней и который продолжает функционировать до настоящего времени под руководством его ученика профессора А.Г. Санадзе. В 1983 г. на базе Отдела Б.М. Гехт создал Всесоюзный (ныне Всероссийский) миастенический центр МЗ СССР, который вскоре стал оказывать помощь не только больным миастенией, но и больным с другими нервно-мышечными заболеваниями, лучшим специалистом в лечении которых очень быстро стал профессор Б.М. Гехт. До конца своей жизни Б.М. Гехт оставался руководителем Отдела и Центра, совмещая в себе талант гениального ученого и замечательного врача.

Звание профессора Б.М. Гехту было присвоено в 1977 году, 1987 году ему было присвоено звание Заслуженного деятеля науки РСФСР. В 1992 г. он был избран действительным членом Российской академии медико-технических наук за заслуги в разработке, апробации и внедрению электрофизиологической аппаратуры в практику неврологии в нашей стране, а за заслуги в области медико-биологических исследований он был избран действительным членом Российской академии естественных наук.

Научная деятельность Б.М. Гехта широка и многогранна и всегда была тесно связана с клинической работой. Его фундаментальные исследования сформировали принципиально новое представление о механизмах развития нервно-мышечных заболеваний, легли в основу разработки и внедрения в практическую медицину новых методов функциональной диагностики и лечения и сыграли важнейшую роль в развитии медицинской науки и практики.

Основным направлением научных исследований, выполненных и опубликованных профессором Б.М. Гехтом, являлось изучение проблем общей патологии периферического нейромоторного аппарата и механизмов развития различных форм патологии мотонейронов спинного мозга, периферических нервов, нервно-мышечной передачи и мышц. С первых дней своей научной деятельности Б.М. Гехт развивал начатые его учителем академиком Н.И. Гращенковым исследования, посвященные изучению фундаментальных аспектов формирования патологических процессов в периферическом нейромоторном аппарате человека и возможности их коррекции при патогенетическом лечении различных нервно-мышечных заболеваний. Докторская диссертация Б.М. Гехта «Миастения и другие формы патологической мышечной утомляемости», защищенная им в 1970 году, явилась первым в СССР фундаментальным исследованием на эту тему и входила в число основных направлений всей последующей научной и практической деятельности Б.М. Гехта. Эта диссертация и его монографии по миастении сделали Б.М. Гехта единственным и непревзойденным специалистом в области изучения миастении – тяжелейшего аутоиммунного заболевания, серьезное изучение которого в мире началось лишь с шестидесятых годов прошлого столетия.

Результаты исследований Б.М. Гехта легли в основу разработки методов диагностики миастении и миастенических синдромов, а также их патогенетической терапии. Им была создана методика поэтапного патогенетического лечения больных миастенией, включающая терапевтические и хирургические методы и обеспечивающая сохранение трудоспособности и жизни тысяч больных. Метод хирургического лечения миастении был внедрен совместно с коллективом факультетской хирургической клиники 1 Московского медицинского института (ныне Московская медицинская академия) им. И.М. Сеченова, разработаны показания к применению гемодиализа и плазмафереза.

Трудно переоценить вклад Б.М. Гехта в проблему изучения миастении. Им были изучены механизмы нарушений нервно-мышечной передачи, с помощью методов клинической электромиографии, освоенные его сотрудниками, установлены критерии определения надежности нервно-мышечной передачи у человека. Впервые в России была внедрена в практику методика изучения отдельных нервно-мышечных контактов, основанная на исследовании потенциалов отдельных мышечных волокон, и позволяющая более точно, чем другие электрофизиологические методы, выявлять малейшие нарушения нервно-мышечной передачи. Была изучена система образования, секреции и рецепции медиатора при миастении и других синаптических заболеваниях, что дало возможность создать новые методы диагностики миастении и ее патогенетической терапии, принятые как у нас в стране, так и за рубежом. Установлена роль синаптического аппарата вегетативных структур в формировании трофических расстройств при миастении и миастенических синдромах. Б.М. Гехт также показал, что при синаптических болезнях мышц, а также при денервационных процессах патологическая утомляемость связана с нарушением функционирования всех звеньев управления сократительным актом — мотонейрона, нервно-мышечного соединения и сократимых элементов.

Б.М. Гехт проводил исследования состояния холинэргических синапсов вегетативной нервной системы и впервые получил и опубликовал данные, свидетельствующие об участии вегето-гландулярных синапсов в формировании вегетативно-трофических расстройств при синаптических болезнях мышц. В его последних работах подчеркивалась роль и большая диагностическая значимость соотношения клинических проявлений болезни, эффективности различных медикаментозных проб, электрофизиологических феноменов и иммунологических тестов определения уровня антител к ацетилхолиновому рецептору и к мышцам при различных формах миастении. Вместе с сотрудниками им были описаны неизвестные ранее миастенические синдромы и разработаны методы их диагностики и лечения.

Многих тяжелых больных миастенией Б.М. Гехт вернул к жизни, подарив им возможность не только жить, но еще и трудиться, а женщинам - рожать детей, которых раньше им запрещалось иметь. Все дети, рожденные матерями, больными миастенией, здоровы, их матери всегда будут благодарны Б.М. Гехту за подаренную им радость материнства.

Начав с изучения синаптических болезней, Б.М. Гехт очень быстро стал ведущим специалистом в России и по другим заболеваниям периферической нервной системы: болезням мотонейронов, периферических нервов и мышц. Были получены доказательства наличия системы саморегуляции сократительной функции мышцы, обеспечивающей изменение параметров одиночного сокращения и условий формирования тетануса при любых формах органической и функциональной денервации мышц. Показано, что этот механизм включается также и при заболеваниях мышц метаболической и эндокринной этиологии. Б.М. Гехт разработал и внедрил систему диагностики и лечения воспалительных и обменно-дистрофических заболеваний мышц, включающую методы использования клинических, биохимических, морфологических и электрофизиологических критериев диагностики, реабилитацию и выбор способов лечения этих заболеваний. Впервые в России профессор Б.М. Гехт разработал и внедрил в клиническую практику метод лечения воспалительных заболеваний мышц (полимиозитов и дерматомиозитов) высокими дозами преднизолона по схеме однократного утреннего приема через день, что резко снизило возникновение побочных явлений, возникающих при длительном применении этих препаратов.

Значительный вклад в клиническую патофизиологию внесли исследования Б.М. Гехта в области организации деятельности скелетных мышц человека в условиях нормы и патологии. Им обосновано положение о большой динамичности структуры и морфофункциональной организации двигательных единиц скелетных мышц человека. С помощью различных электрофизиологических методов исследования им и его сотрудниками прослежены основные этапы реорганизации двигательных единиц у больных с различными нервно-мышечными заболеваниями в процессе развития компенсаторной иннервации, лежащей в основе восстановления функции денервированных структур в периферическом нейромоторном аппарате. Были разработаны нейрофизиологические критерии, способствующие диагностике нервно-мышечных заболеваний и дающие возможность прогнозировать течение заболевания и оценивать эффективность назначаемой терапии.

На основании систематического многолетнего наблюдения за больными с различными формами острых, подострых и хронических заболеваний периферических нервов аутоиммунного, воспалительного, токсического и наследственного характера Б.М. Гехтом была разработана система диагностики, наблюдения и патогенетического лечения различных невропатий. Как исследователь он вышел на сложнейшие для неврологии как с теоретической, так и с практической стороны, вопросы о механизмах демиелинизации и ремиелинизации, нашел новые пути диагностики и лечения аксональных и демиелинизирующих полиневропатий. Его клинические и патофизиологические разработки в этой области успешно конкурировали с зарубежными аналогами. Не менее известны исследования Б.М. Гехта и в области изучения проводящей функции аксонов периферических нервов при различных неврогенных заболеваниях. Анализ функционального состояния отдельных аксонов и их совокупностей на разных стадиях патологического процесса позволил установить, что даже на ранних этапах болезни наблюдается поражение аксона на всех его уровнях с нарушением проводящей и трофической функций нервов. Б.М. Гехт был пионером в нашей стране по диагностике и лечению так называемой мультифокальной моторной невропатии - демиелинизирующей полиневропатии с блоками проведения, до сих пор представляющей наибольшие диагностические трудности для неврологов.

Большое внимание в работах Б.М. Гехта уделялось также изучению функционального состояния вегетативных волокон периферических нервов при различных формах патологии и значению этих расстройств в формировании клинических проявлений различных невропатий.

Отдельное направление исследований Б.М. Гехта, проводимое им в семидесятые годы, было посвящено проблемам изучения хронобиологических аспектов формирования различных форм патологии. Благодаря именно этим исследованиям были разработаны и внедрены в клиническую практику новые методы гормональной терапии аутоиммунных заболеваний нервно-мышечной передачи и мышц, базирующиеся на принципах хронобиологии. Были впервые использованы принципы теории автоматического регулирования для изучения вегетативно-сосудистых дисфункций при патологии центральной нервной системы. Прослежена роль изменений гелиомагнитной возмущенности и магнитного поля Земли в формировании вегетативно-сосудистых кризов и нарушении биоритмов. Развитие данного направления исследований привело к разработке ряда новых положений о хронотерапии заболеваний вегетативно-сосудистой системы, а также новых форм гормонотерапии, позволивших значительно повысить эффективность лечения и также снизить выраженность побочных явлений и осложнений при заболеваниях нервно-мышечной передачи и мышц.

Огромна заслуга Б.М. Гехта в становлении клинической электромиографии в нашей стране. Он был первым в СССР клиницистом, освоившим и внедрившим методы клинической электромиографии в клиническую практику и ставшим лидером этого направления на все последующие годы. Именно по его настоянию в 1963 году был закуплен первый в клинической практике зарубежный электромиограф, открывший путь широкому применению электромиографии в неврологии, а затем – и в других областях медицины. Б.М. Гехт является основоположником клинической электромиографии в нашей стране, получившей к настоящему времени самое широкое распространение. Он был единственным клиницистом, который в совершенстве владел всеми известными методами электромиографии и мог сам проводить любые исследования. Начиная с 1973 года, вместе с сотрудниками Всесоюзного научно-исследовательского института медицинского приборостроения Б.М. Гехт занимался созданием первого отечественного электромиографа, который прошел все испытания и был разрешен к производству. Благодаря Б.М. Гехту и с его непосредственным участием в России начали выпускать отечественную электромиографическую аппаратуру не только в Москве, но и в г. Таганроге и г. Иванове. До конца своих дней Б.М. Гехт принимал самое активное участие в разработке и испытаниях новой медицинской техники, активно работая в комиссии по физиологическим приборам и аппаратам Комитета по новой медицинской технике МЗ РФ в качестве председателя и заместителя председателя.

В совершенстве зная основы методов клинической электромиографии, он сформировал уникальный коллектив электрофизиологов, владеющих самыми современными методами исследования периферического нейромоторного аппарата, заразив их своей работоспособностью, энтузиазмом и любовью к электромиографии. Он много работал, не оставляя времени на отдых, и вокруг него сплотились такие же, как он, влюбленные в свое дело люди. Созданный им коллектив стал в стране центром лечебных, научных, организационных, просветительских и учебных мероприятий по проблемам заболеваний периферической нервной системы, научно-методическим центром по электромиографии и начал широкое обучение специалистов в этой области. Под руководством Б.М. Гехта проведено 28 электромиографических школ, около 100 семинаров, обучено более двух тысяч специалистов по электромиографии. Вместе с сотрудниками он был автором первой в стране монографии по клинической электромиографии, которая является настольной книгой для всех специалистов. Под его руководством в клиническую практику внедрены новые методы исследования периферического нейромоторного аппарата, позволяющие решать наиболее трудные вопросы диагностики нервно-мышечных заболеваний. Б.М. Гехт создал большую научную школу, его многочисленные ученики и последователи работают во всех регионах Российской Федерации, странах Балтики и СНГ, а также в США, Греции, Израиле, Германии, Польше, Чехии, Ливии, Египте.

Исследования и научные разработки Б.М. Гехта были опубликованы более чем в 500 работах в отечественной и зарубежной печати, в 9 монографиях, двух справочниках по неврологии, 10 методических разработках и руководствах по диагностике и лечению миастении, применению электромиографических методов исследования в различных областях медицины.

Под руководством Б.М. Гехта выполнено и защищено около 50 кандидатских и докторских диссертаций, прошли учебу в клинической ординатуре более 120 ординаторов. Он подготовил большое число квалифицированных клинических специалистов-неврологов. В течение многих лет профессор Б.М. Гехт читал лекции по неврологии и электрофизиологии на кафедрах Медицинских академий и Российской медицинской академии последипломного образования, неод¬нократно приглашался для чтения лекций в США, Данию, Польшу, Германию, Кипр, Кубу, Чехословакию, Болгарию, Венгрию.

Широкой и многогранной была научно-организационная и общественная деятельность профессора Б.М. Гехта. Он являлся членом Президиума Всероссийского Научного Общества неврологов, членом Президиума общества по клинической физиологии и функциональной диагностике России, членом Экспертного совета АМН СССР (ныне РАМН), членом комиссии по хронобиологии и хрономедицине АМН СССР, председателем комиссии по клинической патофизиологии и функциональной диагностике РАМН, членом Совета по Общей патологии РАМН, членом комиссии по нервно-мы¬шечным заболеваниям международной ассоциации неврологов. Б.М. Гехт входил в состав редакционных коллегий и редакционных советов нескольких отечественных и зарубежных журналов, был членом редакционного совета известного всем неврологам журнала «Journal of the Neurological Sciences». Неоднократно был членом и председателем оргкомитетов различных всесоюзных, российских и международных конгрессов, съездов и симпозиумов, сам организовал 8 международных симпозиумов по механизмам развития, функциональной диагностике и лечению заболеваний периферической нервной системы, куда приглашались самые известные специалисты из Англии, США, Германии, Италии, Израиля, Дании, Швеции, Польши, Венгрии, Чехословакии, Югославии и других стран, сотрудничал и имел тесную связь с многими учеными из этих стран, а межправительственное сотрудничество с Польской Академией наук и личная дружба с ее президентом и видными ее членами продолжалось более 40 лет вплоть до последних дней его жизни.

Заслуги Б.М. Гехта были высоко оценены в нашей стране и за рубежом. Вместе со своим коллективом он был награжден различными дипломами, золотыми и серебряными медалями, почетными грамотами, он имел правительственные награды и почетные знаки, дважды он был лауреатом Государственной научной стипендии РАН, присуждаемой выдающимся ученым России, он был избран почетным иностранным членом Немецкого общества по клинической нейрофизиологии и электродиагностике. Решением Международной комиссии Всемирного биографического центра его имя было внесено в юбилейное международное издание «Выдающиеся люди» и выдан «Сертификат международного признания». Созданная им школа хорошо известна в научном мире как в нашей стране, так и за рубежом.

Всех, с кем он общался, поражали также его человеческие качества. Бесконечно добрый и внимательный человек он был готов придти на помощь в любое время суток. Обо всех помнил, всем стремился помочь и умел хорошо это сделать. Смысл жизни для него был в служении людям. Те, кто его знал, восхищались его умом, врачебным талантом, готовностью немедленно помочь, умением разобраться в любой даже самой сложной ситуации.

Он был блестящим, ярким человеком. Всегда подтянутый, аккуратный, бодрый, быстрый, доброжелательный, он заражал всех людей своей энергией и энтузиазмом, всегда вселял в человека уверенность и надежду и помогал находить выход из самых сложных жизненных ситуаций. К нему тянулись люди, он умел одинаково хорошо общаться с людьми разных сословий, оставаясь при этом простым и скромным человеком даже на пике своей славы. Легкий на подъем, он немедленно вылетал на помощь даже в самые отдаленные регионы. Его имя было хорошо известно и в Узбекистане, и в Молдавии, и в Грузии, и в Армении, куда ему неоднократно приходилось вылетать к тяжелым больным.

Его клинические разборы - образец красоты и возможностей клинического обсуждения больного – вызывали восхищение даже у самых опытных его коллег. Поражал его высочайший профессионализм, глубокое клиническое проникновение в сущность заболевания, умение все расставить по своим местам, широта знаний во всех областях медицины, неожиданность поворота мышления, точность формулировок, умение задавать больному самые неожиданные вопросы, помогающие молодым сотрудникам понять механизм возникновения заболевания.

Мы все будем помнить Б.М. Гехта именно таким, каким он был и каким сохранился в памяти у каждого из нас.

Источник: www.myasthenia.ru