Миастения. :: Миастения эмг

Главная Нервно-мышечные заболевания
Синдромы, имитирующие БАС

Локтевой туннельный синдром Больных с локтевым туннельным синдромом, направленных в центр с диагнозом БАС неправдоподобно много. Общего в этих двух заболеваниях довольно мало: атрофия 1 межпальцевого промежутка (области «анатомической табакерки»). При локтевом туннеле моторный дефект в подавляющем большинстве случаев сочетается с чувствительными нарушениями (гипестезия 4-5 пальцев кисти), не характерны фасцикуляции, нет пирамидных нарушений и нет одного из основных признаков БАС – генерализованного нейронального поражения (интактны мышцы бульбарной группы, нижних конечностей и даже мышцы страдающей руки, иннервируемые другими нервами). Дифференциальная диагностика в данном случае не составляет трудностей: исследование скорости проведения по локтевому нерву выявляет снижение амплитуды М-ответа, локальное снижение скорости проведения на уровне кубитального канала. Игольчатая ЭМГ выявляет денервационно-реиннервационный процесс в мышцах, иннервируемых локтевым нервом (1 межостная мышца или мышца, отводящая мизинец) и не выявляет денервационных изменений в мышцах, находящихся на том же уровне С7-С8, но иннервируемых срединным нервом (мышца, противопоставляющая большой палец).

Шейная миелопатия может имитировать БАС. Сочетание амиотрофий и пирамидных нарушений характерно для обоих заболеваний. В случаях легкой дифференциальной диагностики диагноз БАС исключается при отсутствии генерализованности поражения нижнего мотонейрона (интактны мышцы нижних конечностей при игольчатой ЭМГ). Однако больные шейной миелопатией часто имеют и выраженные изменения поясничного отдела позвоночника, множественные грыжи, поэтому в нижних конечностях часто также выявляются умеренные денервационные изменения. Диагноз уточняется с помощью нейровизуализации (выявление признаков сдавления дурального мешка на шейном уровне). Наличие денервационных изменений при игольчатой ЭМГ в подбородочной мышце позволяет установить диагноз БАС. Для шейной миелопатии не характерно наличие фасцикуляций в нижних конечностях. Магнитная стимуляция в обоих случаях может иметь схожую картину. Иногда окончательно провести дифференциальную диагностику возможно только путем наблюдения за течением заболевания.

Бульбарная форма миастении может имитировать бульбарную форму БАС. Дифференциальная диагностика: Выявление повышенного подбородочного рефлекса, мышечных подергиваний языка указывают на нейрональное заболевание. Динамичность бульбарного синдрома (в начале еды меньше, к концу - больше) свидетельствует в пользу миастении, однако не может являться надежным симптомом. Игольчатая ЭМГ в подбородочной мышце при бульбарной форме БАС выявляет денервационно-реиннервационный синдром, что не наблюдается при миастении. Проба с прозерином: при миастении бульбарный синдром должен ощутимо уменьшиться. Декремент-тест в данном случае может быть диагностически не информативным, так как при БАС часто отмечаются нарушения нервно-мышечной передачи, связанные с неэффективностью реиннервации. Магнитная стимуляция при БАС выявляет повышение порога, увеличение или асимметрию времени центрального проведения, при миастении проводящая функция пирамидных путей остается в норме (необходимо помнить, что БАС болеют чаще пожилые люди, у которых определенные изменения могут быть связаны с хронической ишемией мозга, поэтому данные магнитной стимуляции должны рассматриваться только в комплексе с клинической картиной и другими нейрофизиологическими исследованиями).

Спинальная амиотрофия Кеннеди может имитировать БАС. Схожесть заболеваний в генерализованном поражении спинальных мотонейронов, проявляющееся амиотрофиями, мышечной слабостью, фасцикуляциями. Похожа и картина стимуляционной и игольчатой ЭМГ. В пользу спинальной амиотрофии свидетельствует медленное течение (незначительные амиотрофии и слабость через 1-2 года заболевания), наличие гинекомастии, отсутствие признаков пирамидной недостаточности, отсутствие или снижение сухожильных рефлексов. Другие формы спинальных амиотрофий также могут имитировать БАС (Кугельберга-Веландер с мягким течением, дистальных формы).

Постполиосиндром. Постполиосиндром – явления повторного нарастания мышечной слабости и атрофий после длительного периода компенсации после перенесенного полиомиелита. В анамнезе обычно имеются указания на перенесенный в детстве полиомиелит или нейроинфекцию. Слабость и атрофии нарастают в пораженных ранее конечностях. Отстутсвует пирамидная симптоматика. По данным игольчатой ЭМГ выявляются резко укрупненные потенциалы (10 000 -20 000 мкВ) со спонтанной активностью (потенциалы фасцикуляций, фибрилляций и положительные острые волны). Результаты остальных нейроэлектрофизиологических исследований могут быть схожими с таковыми при БАС. В центре под наблюдением находилась больная, перенесшая в детстве полиомиелит, у которой в возрасте 74 лет появилась нарастающая слабость, которая вначале трактовалась, как постполиосиндром: больная в возрасте 4 лет перенесла полиомиелит, имелись указания на паралич нижних конечностей без поражения рук и бульбарных нарушений. Появление бульбарных нарушений и слабости в мышцах рук было подозрительно для БАС. Быстрый летальный исход (в течение 2х лет от начала заболевания) позволил все же утвердиться в диагнозе БАС.

Опухоль спинного мозга отличается от БАС отсутствием генерализованности нарушений, чаще всего при грамотном неврологическом осмотре удается четко предположить локализацию процесса и подтвердить предположение с помощью нейровизуализации. Кроме того, неопластический процесс чаще всего не ограничивается исключительно моторными нарушениями.

Паранеопластическая нейронопатия. В отдельную категорию можно выделить паранеопластический процесс, имитирующий БАС, который может вызывать онкология любой локализации. Как правило, трудно различить в данном случае чисто паранеопластический процесс от осложнения химио- и лучевой терапии. Чаще всего синдромы БАС вызываются лимфомами и карциномами.

ВИЧ-инфекция. Синдром, имитирующий БАС, может выявляться при ВИЧ-инфекциях.

Редко встречающиеся состояния, имитирующие БАС

Мультифокальная моторная невропатия – редкое заболевание периферической нервной системы, аутоиммунного генеза, клинически очень напоминающее БАС. Клиническая схожесть: прогрессирующая мышечная слабость, атрофии, отсутствие типичного для полиневропатии дистального распределения мышечной слабости, отсутствие чувствительных нарушений. При мультифокальной полиневропатии могут отмечаться единичные фасцикуляции. Клинические отличия: при мультифокальной полиневропатии не наблюдается пирамидных нарушений, сухожильные рефлексы часто выпадают. Основной признак мультифокальной невропатии – наличие блоков проведения на периферических нервах вне мест типичных туннельных синдромов (существует специальный метод поиска блоков проведения по ходу нерва - инчинг). В дифференциальной диагностике помогает также выявление высокого (>1:6400) титра анти-GM1 антител, при БАС эти антитела также выявляются, однако их титр не превышает 1:400-800. Спинно-мозговая пункция при мультифокальной невропатии может выявить белково-клеточную диссоциацию. Глюкокортикоидная терапия позволяет существенно улучшить состояние больного. В центре защищена кандидатская диссертация на тему мультифокальной моторной невропатии и ее диагностики (к.м.н. Ю.В. Кононенко).

Доброкачественные фасцикуляции бывают довольно выраженными. Основное отличие от текущего нейронального заболевания – отсутствие мышечной слабости, атрофий, при игольчатой ЭМГ выявляются фасцикуляции во всех обследованных мышцах при нормальных параметрах ПДЕ. В центре наблюдается несколько больных с доброкачественными фасцикуляциями, за несколько лет наблюдения не появилось ни мышечной слабости, ни атрофий.

Гиперпаратиреоз зывает очень схожую с БАС картину. Б/х крови (кальций, фосфор), симптомы Хвостека, консультация эндокринолога позволяют поставить диагноз. Явления, имитирующие БАС, после лечения уменьшаются/исчезают.

Радиационные поражения могут вызывать гибель нейронов спинного мозга и имитировать БАС, но в анамнезе в большинстве случаев есть указания на полученную лучевую нагрузку и признаки лучевой болезни (тошнота, рвота, выпадение волос, анемия и тд). В центре наблюдается несколько больных с медленнотекущим генерализованным нейрональным заболеванием (7-15 лет), вызванным радиационным поражением (может возникать после лучевой терапии).

Поражение электрическим током (в анамнезе имеется несомненное указание на травму) может вызвать умеренно-текущее нейрональное заболевание. Течение более мягкое, чем при БАС.

Отравления свинцом, алюминием, ртутью могут вызывать картину, характерную для БАС. В большинстве случаев имеется соответствующий анамнез, дополнительные признаки хронического отравления (головные боли, изменения вкусовых ощущений, признаки энцефалопатии). Надо сказать, что описанные в учебниках «свинцовая кайма на деснах, землистый цвет лица» бывают далеко не всегда. В случае подозрения на отравление может помочь анализ мочи, волос на тяжелые металлы. Проведение детоксикационной терапии (ЭДТА) улучшает состояние больного.

Сиригномиелия чаще всего имеет довольно выраженные сенсорные нарушения (выпадение болевой и температурной чувствительности), однако иногда встречаются и изолированно-моторные формы. Дифференциальный диагноз заключается в выявлении сирингомиелитических булл при МРТ (чаще в шейном отделе). В центре наблюдается больной, которому проводился дифференциальный диагноз между шейной миелопатией и БАС, в клинической картине превалировали амиотрофии мышц рук при относительно сохранных мышцах ног, однако в мышцах ног также выявлялся умеренный денервационно-реиннервационный синдром, при МРТ шейного отдела позвоночника выявлена одиночная сирингомиелитическая булла.

Источник: www.myasthenia.ru