Помимо описанных выше злокачественной и прогрессирующей форм миастении, а также мягко протекающей стационарной формы, мы наблюдали миастенический процесс в виде быстропроходящих эпизодов двигательных нарушений.
У больного Ш., 78 лет, миастенический эпизод в виде глазодвигательных расстройств (птоз и двоение) имел место на протяжении нескольких месяцев в возрасте 22 лет. Рецидив примерно такой же продолжительности наблюдался в возрасте 24 лет. В возрасте 26 лет без видимой причины в течение нескольких недель развились расстройства речи, глотания, возникла слабость в мимической мускулатуре, опустилось веко, появились косоглазие, слабость в руках и ногах.
Эти симптомы колебались в своей интенсивности, нарастали к концу дня, в течение нескольких месяцев состояние больного было столь тяжелым, что он не мог передвигаться, с трудом глотал. Был поставлен диагноз астенического бульбарного паралича (М. Б. Кроль).
Постепенно состояние больного начало улучшаться и примерно через год после последнего рецидива болезни симптомы заболевания практически исчезли. В дальнейшем на протяжении 28 лет он был здоров. В возрасте 57 лет возникли правосторонний птоз, непостоянное двоение, а примерно через год — слабость в мышцах конечностей.
Исследование в этот период выявило опущение века до верхней трети зрачка, ограничение подвижности правого глазного яблока во всех направлениях, больше вверх и книзу, почти полную офтальмоплегию левого глаза, слабость мимических мышц, слабость проксимальных отделов конечностей. Инъекция прозерина была эффективной. При ЭМГ-ском исследовании выявлена четкая миастеническая реакция.
Больному назначены антихолинэстеразные препараты и препараты калия. Постепенно его состояние улучшилось, и к настоящему времени, кроме глазодвигательных расстройств, других патологических отклонений у него не выявляется. Нарушений в чувствительной, рефлекторной и координаторных сферах не выявлено.
У большинства больных наблюдалось по нескольку эпизодов, т. е. у них было своеобразное ремитирующее течение миастении. Один эпизод был лишь у 2, два — у 6, три — у 8, четыре — у 2 больных. У И из 18 больных наблюдались ограниченные, достаточно хорошо компенсированные формы заболевания, у 7 — генерализованные миастенические эпизоды. Для понимания глубины ремиссии при этой форме заболевания представляет интерес анализ длительности интервалов между отдельными проявлениями болезни. У 16 больных интервалы между эпизодами колебались от нескольких месяцев до 15 лет.
Диагностика миастении при типичных формах болезни не представляет трудностей при учете характера патологической утомляемости мышц, динамичности клинической картины, отсутствии признаков органического поражения нервной системы и наличия положительных итогов проведения прозериновой пробы. Ошибки диагностики связаны лишь с недостаточной настороженностью специалистов в отношении возможной встречи с больным миастенией.
У 10% обследованных нами больных наиболее существенной чертой миастенического процесса был стационарный синдром патологической мышечной утомляемости и слабости с небольшими колебаниями в их выражении, беспокоивший их в течение многих ...
При оценке фактических данных о частоте отдельных форм миастении обращает на себя внимание незнакомство врачей с различными вариантами болезни. Число больных с прогрессирующей формой миастении более чем в 3 раза превышает число лиц со ...
Главная