|
Миастения
— это приобретенное аутоиммунное заболевание. Характеризуется выраженным
феноменом патологической мышечной утомляемости и мышечной слабостью вследствие
недостаточности ацетилхолиновых рецепторов на моторной концевой пластинке нерва.
Диагностика
Патологическая мышечная утомляемость — уникальный и специфический признак этого
заболевания. Развивающаяся при этом мышечная слабость отличается от обычных
парезов тем, что при повторениии движений (особенно в частом ритме) она резко
возрастает и может достигнуть степени полного паралича. При работе мышц в
медленном темпе, особенно после сна и отдыха, сила мышц сравнительно долго
сохраняется.
В типичных случаях первыми появляются глазодвигательные нарушения — двоение
предметов, особенно при длительном чтении, опущение век. Характерны
асимметричность поражения и динамичность симптомов: в утренние часы состояние
лучше, вечером птоз и двоение значительно нарастают. Позднее присоединяются
слабость и утомляемость мимической мускулатуры и жевательных мышц. При
распространении слабости на мышцы конечностей больше страдают мышцы
проксимальных отделов, вначале в руках. При генерализованных формах одним из
наиболее тяжелых симптомов является слабость дыхательных мышц.
Современная классификация на основе клинических особенностей выделяет:
1. Генерализованную миастению без нарушения жизненно важных функций или с
нарушениями жизненно важных функций
2. Локальные формы без нарушения жизненно важных функций или с нарушениями
жизненно важных функций
Дифференциальный диагноз
Миастения, начинающаяся в пожилом возрасте, требует дифференциации от нарушений
мозгового кровообращения.
Миастеническим кризом называется внезапное ухудшение состояния больного
миастенией, представляющее непосредственную опасность для жизни, так как
вследствие слабости дыхательной и бульбарной мускулатуры может возникнуть
недостаточность внешнего дыхания или серьезные буль-барные нарушения.
Провоцирующими моментами являются нарушение режима лечения антихолинэстеразными
препаратами, а также ОРВИ, различные инфекционные заболевания.физические и
психо-эмоциональные нагрузки, 1-2 день менструального периода.
Неотяожвая помощь
11 при появлении первых признаков дыхательной недостаточности или писфагии —
интубация трахеи, вспомогательная или искусственная вентиляция легких.
2) прозерин 0,05% — 2,0-3,0 мл внутримышечно или внутривенно.если нет эффекта,
то через 30-40 минут дозу повторяют внутримышечно
3) преднизолон 90-120 мг внутривенно (1,5-2 мг/кг)
Холинергические кризы
Возникают при избыточном приеме антихолинэстеразных препаратов вследствие
самостоятельного повышения больными рекомендованных врачом доз.Миастенический
криз при избыточной терапии может переходить в холинергический. Развиваются
симптомы избыточного холинергическо-го действия. При этом возникают признаки как
никотиновой, так и муска-риновой интоксикации — фибриллярные подергивания, миоз.
слюнотечение. боли в животе, возбуждение, нередко нарушения дыхания.
бледность.похолодание, мраморность кожных покровов. Отмечается диссоциация в
повышении потребности антихолинэстеразных препаратов и падении силы мышц после
их введения.
Неотложная помощь
Специфических средств для выведения из криза не существует.
1) Применяют атропин 0,1% — 1,0 внутривенно или подкожно, при необходимости
дозу повторяют.
2) При расстройствах дыхания и бронхиальной гиперсекреции — ИВЛ, туалет верхних
дыхательных путей.
3) Временная отмена антихолинэстеразных препаратов.
Тактика
Больные с миастеническими и холинергическими кризами подлежат экстренной
госпитализации в стационары, имеющие реанимационное и неврологическое отделения.
Опасности и осложнения
Развитие острой дыхательной недостаточности.
Источник: surgerycom.net
|
|
Главная